粘多糖病影像表現有哪些

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醫生主講實錄

有多發性的骨發育不良,表現為顱骨呈長形,前囟大多閉合延遲,顱骨板增厚,蝶鞍底部呈J形,骨質疏松,骨皮質變薄,脊柱后凸或者側凸,錐體楔形或者是扁平。

胸腰椎前緣上部發育不良,下部凸出呈尖形如鷹嘴狀。脊柱后突成角形成駝背,肋骨呈漿形,髖關節分開外翻,髖臼淺,股骨頭發育不良,小而扁,股骨頸相對較細長,股骨頭有時候可見無菌性壞死。掌跖骨短,遠端增寬,遠節指骨兩節彎曲較短,長骨特別是上肢骨膜不規則的增寬,有的骨皮質變薄。橈骨關節面斜向尺側,橈骨和尺骨關節面呈V形,骨骼的變化很多。

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