糖原累積病能治好嗎

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醫生主講實錄

首先糖原累積病是由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙,主要是常染色體隱性遺傳病,其中第六型為x連鎖隱性遺傳,涉及到遺傳還有基因的問題,這就是本質的病,不可以治愈,最重要的就是對癥和支持治療。

控制血糖尤其重要,當空腹低血糖時由于高血糖代償機制,會促進肝糖原的分解,導致患兒體內六磷酸葡萄糖累積和由此產生過量的乳酸、三油甘酯和膽固醇等一系列的病理生化過程。所以控制血糖尤為重要,一般是把血糖控制在四到五毫摩爾每升。目前臨床上主要是四到六個小時口服生玉米淀粉,每公斤體重兩克,取得不錯的療效。

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