首先糖原累積病是由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙，主要是常染色體隱性遺傳病，其中第六型為x連鎖隱性遺傳，涉及到遺傳還有基因的問題，這就是本質的病，不可以治愈，最重要的就是對癥和支持治療。
控制血糖尤其重要，當空腹低血糖時由于高血糖代償機制，會促進肝糖原的分解，導致患兒體內六磷酸葡萄糖累積和由此產生過量的乳酸、三油甘酯和膽固醇等一系列的病理生化過程。所以控制血糖尤為重要，一般是把血糖控制在四到五毫摩爾每升。目前臨床上主要是四到六個小時口服生玉米淀粉，每公斤體重兩克，取得不錯的療效。
糖原累積病能治好嗎
袁玲主治醫師
徐州市第一人民醫院 兒科
2018-06-12 4016次
為你推薦
-
白塞氏病能治好嗎白塞氏病也是我們研究的血管炎的一種，它是血管炎的炎癥反應。關于白塞氏病的治療，首先要評估他哪些血管受到影響，它除了影響到口腔潰瘍、外陰潰瘍，還有毛囊炎，這些小血管的一些癥狀，它還可以影響到這些大血管，包括一些心臟的血管，都可以受到累及。所以我們首先要根據病情進行評估，它的治療，還是以免疫抑制劑跟激素，這就是比較重的時候，免疫制劑跟激素進行抗炎的治療。當然只是僅僅出現口腔潰瘍的時候，我們可以用一些別的藥物，比如說沙利度胺、秋水仙堿等等這些藥物，進行治療，但是這些藥物，都要在醫生的指導下用藥。
01:11
周文煜
副主任醫師武漢市普愛醫院
2018-11-21 17265次
-
布病能治好嗎布病的全稱是布魯氏菌病，臨床的治療的療效很好，一般一個療程就會取得很好的療效，一個療程6周，必要情況可以重復2~3個療程。布病是臨床上常見的傳染性疾病，主要由動物，尤其是羊傳染，家里養羊或接觸過羊的皮毛、排泄物等，都有可能被傳染布病。主要癥狀是發熱，尤其長期的發熱，主要是高熱，但也有低熱，高熱比較多見，一般布病發熱一段時間后體溫就會降下來，但過一段時間就又會發熱，是間斷性的，所以自認為恢復了，其實并沒有恢復，是疾病的狀態。感染時間長后就會導致骨質的破壞，尤其是腰椎的損傷，就要到骨科處理，進行手術。
01:52
郭紅
副主任醫師邯鄲市中心醫院
2021-09-08 11488次
-
糖原累積病是什么是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙，其發病率為兩萬到二十五萬分之一。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型：其中一型、三型、四型、六型、九型以肝病變為主；一型、三型還有四型肝損害最為嚴重；二型、五型、七型，主要是肌組織受損為主，這些均為常染色體隱性遺傳病。臨床上表現輕重程度不一會有低血糖，酸中毒，呼吸困難，肝大，身材矮小，代謝紊亂等。語音時長 1:20”
袁玲
主治醫師徐州市第一人民醫院
2018-06-12 2730次
-
什么是糖原累積病糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷，所導致的糖原代謝障礙性疾病，這類疾病的共同特征是糖原代謝異常，多數疾病可以見到糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中儲積量增加，有的類型以肝臟病變為主，而有時以肌肉組織受損為主。糖原累積病根據其所缺陷的酶可以分為十二型，多數屬分解代償性的缺陷，是糖原異常堆積。除了糖原累積病ⅠXB型是X連鎖隱性遺傳外，其余都是屬于常染色體隱性遺傳性疾病，有部分糖原累積病的酶缺陷的主要臨床表現是其中菱形是糖原合成酶的酶缺陷，主要表現是酮癥低血糖、智能低下。ⅠA型是葡萄糖六磷酸酶缺陷，表現為矮小、肝大和低血糖。語音時長 1:43”
余夢楠
主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院
2018-10-18 5773次
-
糖原累積病是什么病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據臨床表現和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
江文婷
主治醫師福建省福州神經精神病防治院
2020-06-25 1503次
-
什么是糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2018-11-27 1802次
-
糖原累積病怎么治糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數為常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2021-12-20 320次
-
什么是糖原累積癥糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數病例糖原聚集正常，而糖原的分子結構卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2022-01-24 1046次
