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• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫?？墒窃谶@些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少?？墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18707次

• 重癥肌無力患者下肢無力有哪些表現

  下肢的無力比較有特色的，比如有些人騎自行車，剛開始抬腿上車的時候沒事，騎著自行車騎一段路之后，到了目的地，該下車的時候，腿抬不起來了，下不來車摔倒在地。所以它就是疲勞型，是波動性的無力，表現為病態的疲勞性。一句話就是晨輕暮重的骨骼肌無力，這就是重癥肌無力的特點。

  

  01:00
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 6895次

• 重癥肌無力臨床指南
  重癥肌無力是一種由乙酰膽堿受體抗體所介導，細胞免疫依賴，補體參與累及到神經肌肉接頭突觸后膜，引起神經肌肉接頭傳遞障礙，出現骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病，極少部分的重癥肌無力患者會有抗musk抗體，抗colorp4抗體介導。重癥肌無力主要臨床表現為骨骼肌肉的無力，容易疲勞，活動以后加重，休息和應用膽堿酯酶抑制劑以后癥狀明顯的減輕緩解，年平均發病率大約是十萬分之八到二十人，重癥肌無力在各個年齡段都是可以發病的，在四十歲以前女性的發病率要略高于男性，在四十歲到五十歲之間男女的發病率相當，在五十歲以后男性的發病率是要略高于女性的。它的臨床表現可以表現為全身的骨骼肌都可以受累，但是在發病的早期可以單獨出現眼外肌咽喉肌或者說肢體肌肉無力，顱神經支配的肌肉，較肌神經支配的肌肉更加容易受累，經常從一組肌群無力開始逐漸累及到其他肌群，直到全身肌肉無力，部分患者在短期內會出現全身肌肉收縮無力，甚至發生肌無力的危象，骨骼肌無力表現為波動性和易疲勞性，早晨比較輕晚上比較重，活動以后加重，以上就是重癥肌無力臨床指南的一部分。
  語音時長 1:34”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-28 2337次

• 重癥肌無力的臨床癥狀
  現代醫學證明，重癥肌無力雖然是一種難治之癥，但卻是可治之癥，大量的臨床資料也證實，治療越早效果越好，但是遺憾的是，有很多病人被長期的延誤診斷，得不到及時有效的治療，最終有隱性或者說輕度的全身型重癥肌無力會發展為重度的全身型重癥肌無力，甚至會呈現為呼吸困難的重癥肌無力的危象。這不僅嚴重影響到了患者的正常工作和學習，降低了生活質量，甚至還有可能會危及生命，下面就給大家介紹一下重癥肌無力有哪些臨床癥狀。首先，是復視，也就是視物的重影，用兩只眼一起看一個東西看成兩個，如果遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒，對于復視不會描述，常常會有代償性的歪頭、斜頸，以便使復視消失，而看得清楚，嚴重者還有可能會表現為斜視。另外，就是面部的肌肉的無力。由于整個面部肌肉的表情肌無力，病人在睡眠的時候常常會閉不上眼，平時表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又被稱為苦笑面容，這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。然后就是眼瞼下垂，又稱耷拉眼皮。根據對很多種重癥肌無力的分析發現，以眼瞼下垂為首發癥狀的患者高達73%，可以見到任何年齡，以兒童較為多見。
  語音時長 1:30”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-27 1676次

• 重癥肌無力的臨床特征
  病情分析：第一點，具有晨輕暮重的現象，患者早晨起來癥狀比較輕，到了下午癥狀會出現明顯的加重。第二點，運動之后癥狀加重，休息之后癥狀減輕。第三點，患者可以出現眼瞼下垂，看東西重影，可以出現吞咽困難，飲水嗆咳，還可以出現全身的無力。意見建議：建議重癥肌無力的患者一定要及時就診，平時必須避免受涼感冒，一旦出現感染，容易導致病情加重。飲食方面要注意不要吃辛辣刺激性食物。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-26 601次

• 重癥肌無力的臨床表現
  病情分析：重癥肌無力緩慢或亞急性起病，病情呈波動性，在下午或傍晚因勞累后加重，晨起或休息后減輕全身，骨骼肌均可受累，最常累及眼外肌，四肢近端肌肉，胸鎖乳頭肌以及斜方肌。可表現上瞼下垂，斜視，復視，抬頭困難，梳頭，上下樓梯困難等癥狀。意見建議：重癥肌無力患者確診后，應定期在神經內科復診，在醫師的指導下進行服藥，不可自行停藥減藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-22 1002次

• 不是重癥肌無力的臨床特征
  重癥肌無力的特點：第一、全身的骨骼肌是容易疲勞或者肌無力呈波動性。第二、多數表現為肌肉持續收縮后出現肌無力甚至癱瘓，但是休息后可以減輕或者得到緩解。第三、有晨輕暮重，主要表現為早晨起來的時候肌力正?；蛘呒o力癥狀減輕，而在下午或傍晚的時候肌無力明顯加重。第四、首發癥狀通常是一側或者雙側的眼外肌麻痹，
  李侗曾 副主任醫師首都醫科大學附屬北京佑安醫院

  2021-11-29 123次

• 不是重癥肌無力的臨床特征
  重癥肌無力的特點：第一、全身的骨骼肌是容易疲勞或者肌無力呈波動性。第二、多數表現為肌肉持續收縮后出現肌無力甚至癱瘓，但是休息后可以減輕或者得到緩解。第三、有晨輕暮重，主要表現為早晨起來的時候肌力正?；蛘呒o力癥狀減輕，而在下午或傍晚的時候肌無力明顯加重。第四、首發癥狀通常是一側或者雙側的眼外肌麻痹，
  李侗曾 副主任醫師首都醫科大學附屬北京佑安醫院

  2022-01-24 214次