黏多糖病的發病機制

00:00
1:48

醫生主講實錄

粘多糖是結締組織細胞間的主要成分,它廣泛存在于各種細胞中,粘多糖是帶陰性電荷的多聚物,它是重要的粘多糖,有硫酸皮膚素,硫酸鈉肝素,硫酸角質素,硫酸軟骨素,透明質酸等。前三者是粘多糖病的主要病理性粘多糖,這些粘多糖都是直鏈雜多糖,由不同的雙糖單位連接而成,包括n乙酰氨基己糖和糖醛酸或者己糖組成。

每個氨基聚糖直連有五十到一百個分子組成,許多直連又同時與一條蛋白質肽鏈結合,更大分子量的聚合體,正常溶酶體中還有許多種糖苷酶,硫酸脂酶和乙酸轉移酶,不同的粘多糖需要不同的溶酶體酶進行降解,已知有十種溶酶體酶參與降解過程,其中任何一種酶的缺陷都會造成氨基葡聚糖鏈分解障礙,在溶酶體內聚集,尿中排出增多,患者出現的酶活性僅為正常人的1%到10%。

以上內容僅供參考

為你推薦

健康自測

健康自測大全 健康早知道

專業醫學量表 專業醫學團隊

掃碼關注完成健康自測

主站蜘蛛池模板: 日本高清一本视频| 蜜臀久久99精品久久久久久 | 亚洲加勒比在线| 92国产福利久久青青草原| 热99re久久精品天堂vr| 天天想你视频免费观看完整版高清中文 | 久久精品国产亚洲av瑜伽| 黄色福利在线观看| 最新国产精品拍自在线播放| 国产片91人成在线观看| 久久青青草原国产精品免费| 香港黄色碟片黄色碟片| 日本三级韩国三级欧美三级| 国产一区二区不卡老阿姨| 中文字幕在线播放第一页| 精品剧情v国产在免费线观看| 妖精www视频在线观看高清| 伊人久久综合精品无码AV专区 | 成年女人黄小视频| 动漫人物将机机插曲3d版视频| narutomanga玖辛奈本子| 激情小说亚洲图片| 国产综合在线观看| 亚欧免费视频一区二区三区| 青青青免费网站在线观看| 撅起小屁股扒开调教bl| 再灬再灬再灬深一点舒服视频| bt在线www天堂资源网| 欧美成人国产精品高潮| 国产成人高清亚洲一区91| 久久久久久网站| 精品中文字幕在线观看| 国内精品伊人久久久久777| 亚洲中文无码a∨在线观看| 韩国男女无遮挡高清性视频| 成人在线视频一区| 人人揉人人捏人人添| 亚洲人xxx日本人18| 无码精品久久久久久人妻中字| 免费人成年激情视频在线观看| 免费的黄色影片|