硬皮病在臨床上通常會出現一些系統受累的表現,主要會影響到心臟、腎臟、肺臟和消化道等多個重要的器官,腎臟損害可以見于15%~20%的患者,是系統性硬皮病患者主要的死亡原因之一,提示愈后不佳,所以一定要引起早期的重視,多見于彌漫性皮膚型患者的早期,通常在起病四年內,主要因為小動脈內皮細胞增生,導致腎臟缺血,腎功能受損。
可以表現為蛋白尿、鏡下血尿、高血壓或者氮質血癥等,有些可能突然出現急進型惡性高血壓,表現為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、視力下降或者伴有抽搐等,也會出現急性腎功能衰竭,像這種情況就稱為硬皮病腎危象,也是硬皮病適死亡的主要原因之一。
所以一定要早期發現早期進行積極有效的治療,也要積極地控制血壓和各種并發癥,還要堅持隨診。