重癥凝血功能障礙如何干預

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醫生主講實錄

重癥凝血功能障礙分為遺傳性和獲得性兩大類:

一、遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血分子缺乏,多在嬰幼兒期即有出血癥狀,常有家族史。

二、獲得性凝血功能障礙相對較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發生在成年。

臨床上除出血外尚伴有原發病的癥狀及體證,血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥,可分為血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)兩型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色體,故稱X鏈疾病,兩者均為X染色體伴性隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。

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