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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22174次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18380次

• 重癥肌無力的用藥指導？
  ?一定要嚴格遵守醫囑服用新斯的明或激素治療，不能隨便停藥或減量，在早飯前服用激素效果最好，常用的藥物有：一、抗膽堿脂酶劑，常用的溴化新斯的明。二、腎上腺皮質激素，大劑量沖擊治療期間，可能會出現肌無力危象，應備好氣管切開包、人工呼吸機和胃管鼻飼。三、免疫抑制劑，在其他療法均告無效，而病情又屬嚴重者，可改用抗代謝免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤等。四、忌用對神經肌肉傳遞有妨礙的藥物，如各種氨基甙類抗生素，比如慶大霉素、鏈霉素等。
  語音時長 1:37”
  潘童 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-06 1939次

• 重癥肌無力患者的飲食指導
  ?對于重癥肌無力的患者，應該給予病人高蛋白、高維生素、高熱量、高鉀、高鈣的飲食，以補充營養，減少糖皮質激素治療的副作用。咀嚼無力或者吞咽困難者，應該以軟食、半流質飲食，糊狀物飲食或流質飲食等最為合適，并且在藥物生效以后，小口緩慢進食。嗆咳明顯不能緩解者應該給予鼻飼流質飲食，以免發生窒息或者是誤吸，應該給予患者充足的進食時間，不要催促和打擾患者進食。
  語音時長 1:18”
  王東梅 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 2006次

• 重癥肌無力怎樣開始的
  病情分析：大部分患者最開始的癥狀是雙側眼瞼上抬的無力，并且容易出現早上癥狀比較輕，到了下午癥狀會進行性的加重，尤其在大力收縮之后，患者肌無力的癥狀會明顯加重。意見建議：建議此類患者需要積極配合醫生規范的用藥，患者需要定期的隨訪和復查，還需要完善胸部CT等檢查，此類患者平時要注意防寒保暖，避免過度的緊張和焦慮。
  陳麗平 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2020-06-27 1003次

• 重癥肌無力的護理
  病情分析：做好心理護理，避免患者過于緊張焦慮。保持呼吸道通暢，及時清理呼吸道分泌物。做好用藥指導及疾病相關知識的健康教育。意見建議：建議患者遵醫囑用藥，定期復查。多吃高蛋白，高維生素，易于消化的食物。對于有吞咽困難或咀嚼無力的患者，在服用膽堿酯酶抑制劑藥物30分鐘后進食。保證充足的睡眠，勞逸結合，避免過度勞累。注意預防感冒，以免加重病情。
  劉紅梅 副主任醫師滄州市中心醫院

  2021-04-10 701次

• 重癥肌無力的生活指導？
  ?重癥肌無力是一種表現為神經、肌肉傳遞障礙地獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加劇，休息后減輕，穩定的日常生活指導為：一、在患者急性期出院之后，堅持按時服藥，不可隨意更改藥物劑量與用法。隨身帶有卡片包括年齡、姓名、住址、診斷證明，目前所有藥物及劑量以便必要時參考
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 77次

• 重癥肌無力的治療
  重癥肌無力的治療主要包括這么幾個方面：第一就是膽堿酯酶抑制劑的治療，膽堿脂酶抑制劑是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，可以改善大部分患者的臨床癥狀。第二個就是免疫抑制劑的治療，常用到的免疫抑制劑有糖皮質激素。糖皮質激素是治療重癥肌無力的一線用藥，第二個就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一線藥物，第三個有環孢
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-04-08 507次