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神經(jīng)母細胞瘤早期癥狀

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醫(yī)生主講實錄

神經(jīng)母細胞瘤是一種發(fā)生于嬰幼兒的胚胎性腫瘤,起自于自主神經(jīng)鏈,或腎上腺髓質(zhì)的遷徙原始神經(jīng)外胚層細胞或多潛能交感干細胞。神經(jīng)母細胞瘤是嬰幼兒最常見的顱外惡性實體腫瘤,在兒童惡性腫瘤中,神經(jīng)母細胞瘤列于白血病、腦腫瘤和惡性淋巴瘤之后,居第四位。

大多數(shù)神經(jīng)母細胞瘤為散發(fā)性,一部分病例具有家族史,呈常染色體顯性遺傳方式,由ALK基因的胚系突變所致,患兒的中位年齡為九個月,20%的病例表現(xiàn)為雙側(cè)性或多灶性病變。

病因尚不明確,兩性均可以發(fā)生,其發(fā)生部位與交感神經(jīng)節(jié)的分布和腎上腺髓質(zhì)密切相關,發(fā)生在自顱底至盆腔的任何部位,位于中線旁,臨床癥狀不具有特征性,位于腹膜后和腹腔的腫塊,可表現(xiàn)為發(fā)熱、面色蒼白、腹痛、腹脹、食欲缺乏、嘔吐、腹瀉、貧血和體重減輕等,或因偶爾發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊而就診,有時在腹股溝處可以觸及到轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)。胎兒患者可以表現(xiàn)為水腫。

對懷疑有神經(jīng)母細胞瘤的患兒應做生化檢查,包括乳酸脫氫酶、鐵蛋白、外周血和肝功能,尿中香草扁桃酸VMA和高香草酸HVA的測定,80%~90%的患兒尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物明顯增高,對術前診斷和監(jiān)控治療有幫助。

治療方式主要有手術、化療、放療等,國際兒童腫瘤協(xié)作組的資料顯示,腫瘤轉(zhuǎn)移較早,最常見于骨、淋巴結(jié)、肝臟、皮膚、肺和睪丸等的轉(zhuǎn)移,患兒年齡在一歲以內(nèi)者預后較好,一旦發(fā)現(xiàn)嬰幼兒腹部有明顯的包塊,或者是有明顯腫大的淋巴結(jié),建議及時去腫瘤科或者兒科就診,以免延誤病情。

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