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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3139次

• 哮喘的治療原則有哪些

  首先哮喘是一個過敏性疾病，跟很多過敏性疾病一樣，哮喘理論上講是很難根治的。因為哮喘的發病原理，一個是他病人的內因，就是過敏體質，這種過敏體質是難以去除的，這個與生俱來，有可能會伴隨一個人終身。所以我們只能通過一些藥物和方法來減緩，或消除，這種與外界過敏原發生的過敏反應。因此哮喘需要長期甚至終身用藥。所幸是哮喘治療原則，經過我們規范的治療，哮喘這個病對人的健康影響和預期壽命影響都很小，因此它預后是比較好的。它治療原則首先是我們要規避過敏原，就盡量避免與過敏原接觸。但這一點說起來容易，有時候做起來很難。比如如果這個病人他是寵物皮毛過敏，貓狗皮毛過敏的，那我們不養貓、不養狗，就可以徹底規避接觸了。但是如果這個病人，他如果是季節花粉過敏，或者說室內的真菌塵螨過敏的話，這就很難徹底避免接觸。因為這種過敏原，就是它的分布范圍非常廣，到處都是。因此我們只能通過藥物，來切斷這種過敏反應。因此目前我們使用的哮喘藥，大部分都是以吸入性藥物為主，它主要的成分是吸入性糖皮質激素和吸入性的這種平喘藥，這兩種藥物非常有效，而且長期使用也不會耐藥，也沒有明顯的不良反應。因為有的病人他可能顧及那種激素的不良反應，他認為吸入激素也跟口服激素一樣會發胖，會出現很多并發癥，實際上這種顧慮是應該消除的。這種治療不良反應幾乎就沒有，因為吸入性糖皮質激素，它的劑量非常小，它能夠進入到人體血液循環，劑量非常小，所以說吸入性糖皮質激素，對哮喘治療是非常安全的。

  

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  陳欣 主任醫師中日友好醫院

  2018-11-21 12506次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23019次

• 肝豆狀核變性的治療
  肝豆狀核變性治療目的是防止或者減少銅在組織內蓄積，患者應該終身治療。患者治療越早，預后越好，早期治療可以使癥狀消失。第一，促進銅排泄的藥物主要有青酶胺，首次服用應做青霉素皮內實驗，陰性才能使用。服用青酶胺期間，應定期檢查血尿常規和24小時尿銅等變化。此外，鹽酸三乙烯四胺，四硫鉬酸胺這兩種銅絡合劑，也適用于不能使用青酶胺者，同樣可以起到促進銅排泄的作用。第二，是減少銅吸收的藥物，常用鋅制劑。服用后大便排酮增加，減少體內銅的蓄積，常用制劑是硫酸鋅，服藥后1小時內應該禁食，以避免影響鋅吸收，重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。第三，是低銅飲食，避免使用含銅量高的食物，比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。
  語音時長 01:57”
  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-18 5333次

• 肝豆狀核變性的治療原則有哪些
  病情分析：肝豆狀核變性治療原則：1、低銅飲食，避免食用巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇和各種動物肝、血等。2、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，藥物有青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等，一經確診則需終身治療。3、治療越早越好，對癥狀前期患者也需盡早進行治療。意見建議：肝豆狀核變性日常除了低銅外，可進行高氨基酸、高蛋白飲食，也可促進尿銅排泄。患者要定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸，對有并發腦病的患者，陪護人員要密切觀察呼吸及神經、精神癥狀。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-30 802次

• 肝豆狀核變性怎么治療
  藥物治療，以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
  蘇德泉 主治醫師復旦大學附屬兒科醫院

  2018-11-30 1402次

• 肝豆狀核變性疾病營養治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫師北京大學人民醫院

  2022-01-24 170次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次