肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸瑫r(shí)存在血銅過(guò)高以及營(yíng)養(yǎng)不良，因此，肝豆?fàn)詈俗冃誀I(yíng)養(yǎng)治療的原則為：

第一，低銅飲食，盡快建立機(jī)體銅的負(fù)平衡，嚴(yán)格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。

第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學(xué)齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg，盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，促進(jìn)受損的肝細(xì)胞修復(fù)及再生。

第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。

在此期間，禁止吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、辣條、大蒜等，要適當(dāng)?shù)某砸恍┬迈r的蔬菜和水果，比如白菜、蘋(píng)果等，還要多喝溫開(kāi)水，在身體條件允許的情況下，適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育鍛煉，有利于病情恢復(fù)。