血卟啉病，又是由于血紅素生物合成過(guò)程中酶缺陷導(dǎo)致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類(lèi)代謝性疾病。作為一組先天性疾病，目前尚無(wú)根治的辦法，因此對(duì)于本病應(yīng)該著重于預(yù)防。在卟啉病急性期的時(shí)候，若不及時(shí)治療，病死率可以高達(dá)10%，隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。
血卟啉病能治好嗎
李紅冬副主任醫(yī)師
深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心全科
2018-12-275841次
概述：
治療方法：
1、一般治療：一旦起病，立即監(jiān)測(cè)患者的生命體征，特別是在有吞咽困難、聲音嘶啞、失聲的時(shí)候，注意呼吸功能，及時(shí)使用輔助呼吸。謹(jǐn)慎使用鎮(zhèn)靜藥物，以免誘發(fā)或者加重本病。
2、營(yíng)養(yǎng)支持：應(yīng)攝入高糖，每天不少于300g，進(jìn)食高蛋白食物，適當(dāng)補(bǔ)充維生素。
3、藥物治療：葡萄糖能抑制ALA的合成酶活性，對(duì)急性期發(fā)作有效。并配合高糖飲食。氯丙嗪可以減輕腹痛及精神癥狀。
4、靜脈放血：放血后體內(nèi)血紅蛋白合成增加，可以使更多的卟啉合成血紅蛋白，可以緩解皮膚癥狀，改善肝臟損害。
5、骨髓移植：是目前所知道的唯一可以根治本病的方法。
預(yù)后：
1、本病應(yīng)以預(yù)防為主。避免近親結(jié)婚，戒煙戒酒，患有本病的患者不宜妊娠分娩。
2、避免過(guò)度勞累、感染、精神刺激等誘發(fā)因素，忌用苯巴比妥、酒精、雌激素、磺胺及氯霉素等。
3、伴有皮膚損害的患者還要避免日曬，并應(yīng)用遮光劑。
以上內(nèi)容僅供參考
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