陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿，可伴全血細(xì)胞減少，感染和血栓形成，本病雖少見，但近年來有增多趨勢：
本病無特效治療，主要為對癥及支持療法：
1，去除或避免誘發(fā)因素。
2，控制溶血發(fā)生。
3，促進(jìn)血細(xì)胞生成。
4，補(bǔ)充相對缺乏的造血物質(zhì)。
5，輸洗滌紅細(xì)胞懸液。
6，骨髓移植。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治療
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-07-26 2503次
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范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-10-12 213880次
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01:46
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-07-06 25610次
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細(xì)胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時發(fā)作，而且加重，表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，血細(xì)胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現(xiàn)一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現(xiàn)貧血，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽性的，在檢查紅細(xì)胞CD55，CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語音時長 1:37”
王艷軍
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特點(diǎn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞膜上缺乏抑制補(bǔ)體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)素導(dǎo)致的，患者體內(nèi)紅細(xì)胞分兩群，一群正常，一群是對補(bǔ)體敏感的細(xì)胞PNH細(xì)胞，PNH細(xì)胞按補(bǔ)體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同，Ⅱ型是正常紅細(xì)胞的3~5倍，Ⅲ型是15-25倍，Ⅲ型紅細(xì)胞的數(shù)量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、感染和出血，再就是血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測、特異性血清學(xué)實(shí)驗(yàn)，還有流式細(xì)胞術(shù)測定CD55和CD59。如果是臨床表現(xiàn)符合，并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)當(dāng)中，有任何兩項(xiàng)陽性或有確定的CD55和59表達(dá)下降的時候，可以確定診斷。語音時長 1:35”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 3444次
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高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2502次
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血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當(dāng)中有一個指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是病理性的，比如說我們長期的老慢支的病人，或者是說長期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長期存在的時候，缺氧就會刺激我們的人體，不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會上升。 血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險也會增高，因此血紅蛋白升高的時候，一定要找出原因，幫患者解決這個問題，比如說如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險，還要盡可能的去藥物干預(yù)，比如說去口服一些阿司匹林，甚至部分時候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 11204次
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主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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