肝豆狀核變性的ct診斷和鑒別診斷

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醫生主講實錄

肝豆狀核變性是家族性常染色體隱性遺傳性神經系統疾病,以銅代謝障礙神經元變性為主要表現,常見于青少年,典型的臨床三聯癥是豆狀核變性,角膜KF色素環,小葉性肝硬化,血清酮和銅藍蛋白明顯減少,尿酮含量增加,測定肝酮含量是診斷的金標準。

ct表現是豆狀核對稱性密度減低呈新月形,丘腦,腦干和小腦核團也可受累,增強沒有強化,肝臟早期是脂肪沉積,后期出現肝硬化,ct表現是肝多發高密度小結節,afp也就是甲胎蛋白是不高的。

主要的鑒別診斷:一氧化碳中毒性腦病,有一氧化碳吸入時ct表現為基底節區對稱性密度減低,以蒼白球最明顯,腦萎縮是中毒后部分腦水腫患者晚期的表現,再就是腦梗死好發于中老年人,發病時比較急驟。

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