肝豆?fàn)詈俗冃允羌易逍猿Ｈ旧w隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，以銅代謝障礙神經(jīng)元變性為主要表現(xiàn)，常見(jiàn)于青少年，典型的臨床三聯(lián)癥是豆?fàn)詈俗冃裕悄F色素環(huán)，小葉性肝硬化，血清酮和銅藍(lán)蛋白明顯減少，尿酮含量增加，測(cè)定肝酮含量是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

ct表現(xiàn)是豆?fàn)詈藢?duì)稱(chēng)性密度減低呈新月形，丘腦，腦干和小腦核團(tuán)也可受累，增強(qiáng)沒(méi)有強(qiáng)化，肝臟早期是脂肪沉積，后期出現(xiàn)肝硬化，ct表現(xiàn)是肝多發(fā)高密度小結(jié)節(jié)，afp也就是甲胎蛋白是不高的。

主要的鑒別診斷：一氧化碳中毒性腦病，有一氧化碳吸入時(shí)ct表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)對(duì)稱(chēng)性密度減低，以蒼白球最明顯，腦萎縮是中毒后部分腦水腫患者晚期的表現(xiàn)，再就是腦梗死好發(fā)于中老年人，發(fā)病時(shí)比較急驟。