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• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 19526次

• 如何診斷重癥肌無力

  診斷重癥肌無力主要是根據患者的臨床表現，就是晨輕暮重的骨骼肌無力。這個無力是疲勞性，是個病態的疲勞性。比如讓病人兩眼往上面看，看一分鐘，正常人堅持一分鐘沒問題，但是他就有可能眼瞼看著就掉下來，也可能幾秒鐘之內就掉下來，所以這是一個病態的疲勞現象。還表現為時好時壞，閉上眼睛休息一會兒，再一睜開就睜的挺大了。所以它是一個病態的疲勞現象，勞累后加重，休息后減輕。對正常人來講，是個晨輕暮重的骨骼肌無力，這就是它最大的一個特點。但是輔助檢查的措施，陰性的有的時候也不能完全除外重癥肌無力。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 12380次

• 重癥肌無力的發病原因是什么
  重癥肌無力的發病原因最根本的是體內出現免疫功能紊亂所引起來的。因為機體免疫功能出現了異常，患者體內產生了很多的抗體，特別是乙酰膽堿受體的抗體，這些抗體會錯誤的攻擊突觸后膜上的受體，從而影響了神經肌肉接頭處神經沖動的傳遞，患者就出現了臨床表現了。這種患者很多都有胸腺瘤或者是胸腺的異常增生，這也提示與異常的免疫反應有密切關系的。重癥肌無力的患者會出現明顯的骨骼肌的無力、病態疲勞，這種無力有明顯的癥狀波動性，有明顯的晨輕暮重現象，臨床上要注意識別診斷。
  語音時長 01:10”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-11-08 2268次

• 重癥肌無力發病機制
  目前重癥肌無力被認為是最經典的自身免疫性的疾病，發病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發生在神經肌肉接頭處，可以見到神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫院接受傳統的治療。
  語音時長 1:31”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-25 9915次

• 重癥肌無力的發病原因是什么
  病情分析：重癥肌無力的病因目前并不完全清楚，但是其發病原因主要是由于機體免疫系統功能紊亂，而導致患者的神經肌肉接頭處，突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體所攻擊，引起該受體的功能異常，所以患者才會導致各種肌肉無力。意見建議：建議患者一定要及時就醫，通過及時有效的藥物治療，該病的病死率已經降低到5%以下。患者在日常生活中應該盡量避免吃各種堅硬不好消化的食物，多吃新鮮蔬菜水果，如果已經達到吞咽困難的程度，可以選擇流質或半流質飲食。
  李順蘭 主任醫師吉林市人民醫院

  2020-08-27 1001次

• 重癥肌無力發病機制
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，它的發病機制是由于神經-肌肉接頭突觸后膜存在乙酰膽堿受體抗體，導致神經突觸內的沖動無法傳導，出現骨骼肌無力的癥狀。意見建議：重癥肌無力患者不必過度悲觀，應樂觀面對病情，及時就診神經內科，在醫師的指導下服用藥物，不可自行停藥減藥，也不可過量服藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-21 1104次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次

• 甲亢重癥肌無力
  甲亢的患者，因為存在自身免疫性的異常，有可能會使患者出現重癥肌無力，因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病，患者存在自身免疫性的異常，有可能會使患者產生攻擊自己細胞的一些抗體，尤其是出現了乙酰膽堿受體抗體的患者，可以出現神經遞質傳遞功能障礙，導致患者出現骨骼肌無力，如果患者有甲亢，出現重癥肌無力的風
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-01-24 222次