治療糖原累積病的最有效方法是什么

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這個病,病理生理的基礎是在空腹的時候低血糖的時候,由于胰島高糖素的待長期制,促進了肝糖原的分解,導致患兒體內六零酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸、三酰甘油和膽固醇等一系列的病理生化過程,通常是以維持血糖水平在4到5毫摩爾每升為最好。

現在最重要的也是最有效廣泛的方法,就是4到6小時口服玉米淀粉,兩克每公斤體重,可以有很好的效果,對于有彌漫性或多葉性腺瘤的,可以考慮進行肝移植,對于產婦來說,在產前就要進行檢測,通常是在18到22周進行。

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