這個病，病理生理的基礎是在空腹的時候低血糖的時候，由于胰島高糖素的待長期制，促進了肝糖原的分解，導致患兒體內六零酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸、三酰甘油和膽固醇等一系列的病理生化過程，通常是以維持血糖水平在4到5毫摩爾每升為最好。
現在最重要的也是最有效廣泛的方法，就是4到6小時口服玉米淀粉，兩克每公斤體重，可以有很好的效果，對于有彌漫性或多葉性腺瘤的，可以考慮進行肝移植，對于產婦來說，在產前就要進行檢測，通常是在18到22周進行。
治療糖原累積病的最有效方法是什么
袁玲主治醫師
徐州市第一人民醫院 兒科
2018-10-10 3239次
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治療痛經最有效的方法實際上輕度的痛經是可以忍受的，通過做自己感興趣的事情，轉移注意力，一般兩個小時以后就會好轉，如果痛經加重，當然就會可以躺下來休息，熱敷下腹、做好保暖，也可以喝點熱姜糖水，或泡熱水腳，增加血液循環，來緩解癥狀，如果人不能明顯緩解，就必須要口服止痛藥了，如果沒有婚育的成年女性，也可以口服短效的避孕藥，來預防痛經，當然如果出現了持續性的痛經，止痛藥都沒有效果，而且有進行性加重的傾向，就必須要考慮繼發性的痛經，可能是有子宮內膜異位癥了，這樣就必須到醫院進行徹底的檢查和治療。
01:21
曾衛
副主任醫師解放軍第309醫院
2018-11-26 33280次
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瘦小腿最有效的方法瘦腿是這樣的，我覺得大家瘦腿分大腿小腿，它的方法是不一樣的，如果你腿粗的主要的原因，是因為脂肪多、皮下脂肪比較厚，最有效的方法就是，一個是減肥、運動減肥，再一個就是通過吸脂手術，這個是比較有效的塑形的一個方法，能夠達到小腿或者大腿，減少你這個腿圍的方法，如果你是肌肉的原因，這個一般都是指小腿、瘦小腿，如果是肌肉的原因，現在臨床上比較用得多的呢，就是肉毒素的注射來瘦小腿，當然這個對小腿的塑形，局部如果你肌肉不是特別發達，還是有非常好的效果，能達到一個瘦小腿的目的，但是如果說你的肌肉特別發達，臨床中見到有些女孩子肌肉特別的發達，比目魚肌，小腿后面肌肉非常高，這個時候，可能這個肉毒素的效果，就不是特別好，但是現在目前臨床，還沒有什么特別有效的方法，能夠達到這個把肌肉去掉的目的，一些手術或者創傷比較大，現在還沒有得到大家的一個認可，所以大家根據自己的情況，去選擇你瘦腿的方式，瘦腿的療效。
01:34
鮑世威
副主任醫師北京醫院
2018-11-09 182694次
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糖原累積病是什么是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙，其發病率為兩萬到二十五萬分之一。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型：其中一型、三型、四型、六型、九型以肝病變為主；一型、三型還有四型肝損害最為嚴重；二型、五型、七型，主要是肌組織受損為主，這些均為常染色體隱性遺傳病。臨床上表現輕重程度不一會有低血糖，酸中毒，呼吸困難，肝大，身材矮小，代謝紊亂等。語音時長 1:20”
袁玲
主治醫師徐州市第一人民醫院
2018-06-12 2730次
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糖原累積病Ⅰa型的治療糖原累積?、馻型沒有病因治療，可做一些對癥處理，在嚴重低血糖時可以靜脈給與葡萄糖，按每公斤體重每小時0.5克，根據血糖進行調整。日間少量多次喂給糖類食物和夜間使用鼻飼點滴葡萄糖來進行維持。維持血糖在四到五毫摩爾每升為宜，用生玉米淀粉治療，每次到6小時喂給，按照每個人體重每次1.75到兩克，以防止低血糖和乳酸血癥。治療還要注意需要補充各種微量元素以及礦物質，對于家庭中未發病的同胞兄妹應該定期進行檢查，以便作出早期診斷。家庭如需生育第二胎，可進行遺傳咨詢，進行產前基因診斷。語音時長 1:30”
余夢楠
主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院
2018-10-18 2167次
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糖原累積病是什么病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據臨床表現和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
江文婷
主治醫師福建省福州神經精神病防治院
2020-06-25 1503次
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什么是糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2018-11-27 1802次
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糖原累積病怎么治糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數為常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2021-12-20 320次
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什么是糖原累積癥糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數病例糖原聚集正常，而糖原的分子結構卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
袁曉勇
副主任醫師北京大學第一醫院
2022-01-24 1046次
