先天性代謝異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征

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醫(yī)生主講實錄

先天性代謝異??梢岳奂案闻K,但只有少數(shù)會引起嚴(yán)重的持續(xù)的肝損害,一般來說有代謝性累計病變都伴有顯著地肝大,而有肝損傷者往往為中等度肝大,按其種類可以包括:

第一,糖類代謝異常,如胰島遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原累積病等。

第二,氨基酸及蛋白質(zhì)代謝異常,如酶缺陷使正常代謝途徑發(fā)生阻滯,其中遺傳性酪氨酸血癥等,可導(dǎo)致持續(xù)性肝臟損傷。

第三,脂質(zhì)代謝異常,他是一種遺傳性疾病,是由于類脂質(zhì)代謝過程中某些酶的遺傳性缺陷,使得原本能被該酶分解的某些類脂質(zhì)沉積在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及其他組織內(nèi),出現(xiàn)充斥性組織細(xì)胞增殖。

第四,膽汁酸代謝異常,如進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、肝動脈發(fā)育不良等。

第五,抗胰蛋白酶缺乏癥,是由于抗胰蛋白酶缺乏,中核白細(xì)胞彈性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用減弱,使自己組織遭到破壞而致病。

以上內(nèi)容僅供參考

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