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  先天性脊髓栓系綜合征是指因為先天性的因素造成脊髓被固定在硬脊膜和椎管內(nèi)不能自由活動，而引起患者出現(xiàn)下肢的肌力減退、疼痛，以及大小便功能障礙，為主要表現(xiàn)的一類疾病。這類疾病具體病因可以有脂肪變性、脊髓圓錐部位的脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫，以及椎管的骨性縱裂等原因，造成脊髓被固定在椎管內(nèi)硬脊膜內(nèi)。這種疾病需要通過神經(jīng)外科的手術(shù)方式來解除引起脊髓栓系的病因，使脊髓結(jié)構(gòu)和活動度恢復(fù)到正常。如果沒有及時進(jìn)行病因治療和手術(shù)治療，患者的功能障礙常會進(jìn)行性加重，一旦發(fā)生尿便失禁，那么在手術(shù)之后這些功能也是難以完全恢復(fù)的。所以對于發(fā)現(xiàn)骶尾部皮膚有比較明顯的血管瘤、毛發(fā)、陷窩，或者是比較明顯的膨出的患兒，應(yīng)該及時到醫(yī)院檢查，明確是否有脊髓栓系綜合征，并及時進(jìn)行手術(shù)治療，以免發(fā)生嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。

  

  01:55
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-25 17651次

• 甲亢高代謝綜合征有什么表現(xiàn)

  甲亢高代謝綜合征，事實上應(yīng)該甲亢的時候，患者可以表現(xiàn)出高代謝的癥候群。在甲亢的時候，甲狀腺激素的合成和分泌過多，就有可能引起神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)，它的興奮性增高，代謝亢進(jìn)，可以表現(xiàn)為有些病人，就會很容易激惹，甚至表現(xiàn)出神經(jīng)質(zhì)樣的表現(xiàn)，還有有些患者就是怕熱，出汗比較多，再就是心悸。如果去檢查他的脈搏，心率、脈搏也是比較快的，甚至有些患者出現(xiàn)大便次數(shù)增多，腹瀉。還有些患者就是出現(xiàn)低熱，去了解他并沒有感染的情況。還有一些患者出現(xiàn)，就是說食欲亢進(jìn)，但是體重反而是減輕的，甚至有些病人，可以表現(xiàn)失眠等等，這都是甲亢的時候。因為甲狀腺激素過多，所引起的高代謝的一些表現(xiàn)。

  

  01:45
  劉石平 主任醫(yī)師中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院

  2019-04-12 6350次

• 先天性代謝異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  先天性代謝異常可以累及肝臟，但只有少數(shù)會引起嚴(yán)重的持續(xù)的肝損害，一般來說有代謝性累計病變都伴有顯著地肝大，而有肝損傷者往往為中等度肝大，按其種類可以包括：第一，糖類代謝異常，如胰島遺傳性果糖不耐受癥、半乳糖血癥、糖原累積病等。第二，氨基酸及蛋白質(zhì)代謝異常，如酶缺陷使正常代謝途徑發(fā)生阻滯，其中遺傳性酪氨酸血癥等，可導(dǎo)致持續(xù)性肝臟損傷。第三，脂質(zhì)代謝異常，他是一種遺傳性疾病，是由于類脂質(zhì)代謝過程中某些酶的遺傳性缺陷，使得原本能被該酶分解的某些類脂質(zhì)沉積在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及其他組織內(nèi)，出現(xiàn)充斥性組織細(xì)胞增殖。第四，膽汁酸代謝異常，如進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、肝動脈發(fā)育不良等。第五，抗胰蛋白酶缺乏癥，是由于抗胰蛋白酶缺乏，中核白細(xì)胞彈性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用減弱，使自己組織遭到破壞而致病。
  語音時長 1:56”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-22 2279次

• 膽道畸形異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  在嬰兒肝炎綜合征中有一部分患兒是由于膽道畸形導(dǎo)致的膽汁排泄不良引發(fā)的黃疸，其中最常見的包括：第一種，是先天性膽管閉鎖，膽管擴(kuò)張和肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，先天性膽管閉鎖是發(fā)生于胎兒后期，生后早期以及新生兒期的一種進(jìn)行性病變，它是由于某種原因?qū)е赂蝺?nèi)和肝外膽管阻塞，使膽汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的膽道閉鎖，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為圍生氣感染所致的炎癥病變是導(dǎo)致本病的重要因素。第二種，是先天性膽管擴(kuò)張癥，它是一種由于多種因素參與的先天性發(fā)育畸形，胚胎期時胰膽發(fā)育異常，膽總管和胰管未能正常分離，導(dǎo)致胰液返流入膽管，膽總管遠(yuǎn)端狹窄，膽道內(nèi)壓力增高，歐弟括約肌神經(jīng)肌肉功能失調(diào)是本病的綜合致病因素。第三種，是Caroli病,又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,他是一種常染色體隱性遺傳,以男性多見,一般以復(fù)發(fā)性膽管炎為主要特點。
  語音時長 01:50”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-20 2285次

• 膽道畸形異常如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  有一部分患兒是由于膽道畸形導(dǎo)致膽汁排泄不良引發(fā)的黃疸，其中包括先天性膽管閉塞，膽管擴(kuò)張和肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。第二種是先天性膽管擴(kuò)張癥，它是一種由于多種因素參與的先天性發(fā)育畸形胚胎時期一旦發(fā)育異常，膽總管和胰總管不能正常分離，導(dǎo)致胰液反流入膽管。但總管遠(yuǎn)端狹窄，膽道內(nèi)壓力增加。第三種是Caroli病，又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥。
  孔琦 主治醫(yī)師大連市婦女兒童醫(yī)療中心

  2018-12-16 2202次

• 感染如何導(dǎo)致嬰兒肝炎綜合征
  小兒肝炎綜合征多數(shù)是由于宮內(nèi)感染巨細(xì)胞病毒所引起的，還可能出現(xiàn)出生后的黃疸不退，肝功能的損害。需要用更昔洛韋抗巨細(xì)胞感染治療，黃疸逐漸消退，肝功能好轉(zhuǎn)。一般治療的療程在10天到14天，要根據(jù)孩子的病情需要維持更長的時間。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院

  2018-12-14 1603次

• 什么是先天性水痘綜合征
  先天性水痘綜合征是由于胎兒在孕早期暴露與水痘帶狀皰疹病毒導(dǎo)致的，此綜合征主要影響皮膚肢體眼睛和腦，典型的皮膚損害成鋸齒狀的斑痕形成，受累肢體短，而且發(fā)育不良。也可以在幾乎皮膚改變也無肢體改變者出現(xiàn)白內(nèi)障，或者大腦廣泛發(fā)育不全，偶爾有小頭畸形并有腦內(nèi)鈣化，其他表現(xiàn)，包括低出生體重、關(guān)節(jié)痙攣，先天性髖關(guān)
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2021-12-15 175次

• 什么是先天性水痘綜合征
  先天性水痘綜合征是一種由于孕婦在妊娠期間感染水痘-帶狀皰疹病毒，通過胎盤感染胎兒導(dǎo)致的罕見疾病。該病癥對胎兒的影響深遠(yuǎn)，可能導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)多種先天性缺陷和發(fā)育異常。一、病癥影響先天性水痘綜合征的胎兒，在出生時或出生后不久，可能會出現(xiàn)皮膚瘢痕、
  周小鳳 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2025-02-14 0次