肝豆狀核變性如何治療?

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醫生主講實錄

得了肝豆狀核變性。治療主要是以低銅飲食,減少銅吸收,增加銅排出為治療原則,低銅飲食應盡量避免食用含銅過多的食物,包括堅果、巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼、蜜糖、動物的肝臟和血制品等。

藥物治療來進行驅銅治療,以及阻止腸道對銅吸收和促進排銅的藥物作用。其中以D-青霉胺為治療肝豆狀核變性的首選藥物。藥理作用除了可以絡合血液及組織中的過量游離銅并從尿排出,而且能與銅在肝中形成無毒的復合物,而消除銅在游離狀態下的毒性。

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