如何治療肝豆狀核變性?

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醫生主講實錄

治療肝豆狀核變性主要是以低銅飲食,用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出為主。治療越早越好,對于癥狀前期患者癥狀較輕的也需要盡早治療,低銅飲食主要是盡可能的避免食用含銅多的食物像巧克力、蠶豆、玉米、香菇、各種動物肝臟和血制品等。

此外,高氨基酸高蛋白飲食,也能夠促進尿銅的排泄,可以適當食用。藥物治療包括驅銅藥物和阻止銅吸收,促進銅排出的藥物。以D-青霉胺是治療肝豆狀核變性的首選藥物。藥理作用不僅在于絡合血液及組織中過量游離的銅從尿中排出,還能夠與銅在肝中形成無毒的復合物,來消除銅在游離狀態下的毒性。

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