得了肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｖ委熤饕且缘豌~飲食，減少銅吸收，增加銅排出為治療原則，低銅飲食應(yīng)盡量避免食用含銅過多的食物，包括堅果、巧克力、蠶豆、玉米、香菇、貝殼、蜜糖、動物的肝臟和血制品等。藥物治療來進行驅(qū)銅治療，以及阻止腸道對銅吸收和促進排銅的藥物作用。其中以D-青霉胺為治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物。藥理作用除了可以絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅并從尿排出，而且能與銅在肝中形成無毒的復(fù)合物，而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。

對有癥狀的患者初期治療可基于驅(qū)銅藥物如青霉胺或曲恩汀，有神經(jīng)癥狀的患者鋅制劑可作為一線治療，用鋅時應(yīng)密切檢測轉(zhuǎn)氨酶水平，如果這些生化指標(biāo)升高則需改變耦合劑。在開始治療的一年內(nèi)，患者應(yīng)特別注意避免攝入含銅量高的食物和水，通過減少銅的攝入，促進銅的排出保護肝功能，減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效。例如禁止使用銅制的器皿燒煮食物，知曉哪些食物銅含量高或者是含量低，應(yīng)禁用含銅高的食物，盡量選用的低銅食物，適量選用鋅、錳含量較高的食物，可抑制銅在腸道的吸收，并適當(dāng)給予高蛋白飲食。