紫紺型先天性心臟病,指的是左右心之間存在異常通道,同時合并右室流出道梗阻(肺動脈狹窄)或者有極嚴重的肺動脈高壓,致使右心壓力增高且超過左心,血液從左、右心之間的異常通道從右向左分流,患者出現持續性的紫紺,常見的有法洛氏四聯征以及三尖瓣下移,除此以外,患者還有可能,同時伴有室間隔或房間隔缺損,其中還可以見于右室雙出口大動脈轉位,麥格綜合征,重度肺動脈瓣狹窄,都會導致患者出現紫紺。
在臨床表現上,是復雜先天性心臟病的重要癥狀,表現為皮膚黏膜紫紺,尤其是在活動的時候加劇,往往在下蹲以后患者缺氧,癥狀會有緩解,長期缺氧導致患者指端軟組織增生,使手指足趾變粗,稱之為杵狀指,長期缺氧會使肺部形成大量的側枝血管,劇烈咳嗽時,有可能會引發咯血。