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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10272次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2549次

• 法洛四聯癥的主要臨床表現
  在法洛四聯癥的患兒中，青紫是其主要表現，青紫程度以及出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。一般青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位，比如唇、手指和腳趾的甲床，以及球結膜等，因為血氧含量下降，患者的活動耐力差，商業活動，比如啼哭、情緒激動、體力勞動等即可以出現氣急以及青紫加重。對于法洛四聯癥患者來說，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走和游戲時常主動下蹲片刻，蹲踞時下肢屈區使靜脈回心血流量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。
  語音時長 1:41”
  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-29 4901次

• 法洛四聯癥的解剖特點和表現
  解剖特點：一，室間隔缺損均為大缺損，左右心室壓力相等。二，肺動脈口狹窄，以右心室流出道漏斗部狹窄最為多見。三，右心室肥厚，此為血流動力學影響的繼發改變，病人表現為嬰兒期發育差，發紺、乏力，有下蹲習慣，常容易并發心內膜炎和肺部感染，病人心前區可隆起，心尖可擴大，與胸骨左緣第二、第三肋間可聞及收縮期噴射樣雜音，部分與主動脈瓣區聞及收縮期早期咔嚓音，可有指端發紺及明顯的杵狀指。
  語音時長 1:16”
  劉璐 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-10 2870次

• 法洛四聯癥的其他臨床表現
  法洛四聯癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現為，患兒生長發育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年后發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。
  郭紅枝 副主任醫師長治市婦幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四聯癥的主要臨床表現是什么
  1.青紫是這個疾病最主要的表現，它出現的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結合膜等等這些末梢毛細血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現這種表現。2.蹲下表現：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發作：陣發性的呼吸困難，嚴重時候出現突然暈厥、抽搐。
  郭紅枝 副主任醫師長治市婦幼保健院

  2018-11-25 1601次

• 法洛四聯癥臨床表現
  法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
  胡江平 副主任醫師鄭州市中醫院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-06-22 50次