先天性巨結腸又叫腸無神經節細胞癥，是由于直腸或結腸遠端的腸管缺乏神經節細胞而導致腸管持續性的痙攣，使糞便淤滯在近端的結腸，使腸管擴張肥厚。
先天性巨結腸的主要臨床表現是胎便排出延緩、頑固性的便秘和進行性加重的腹脹，有的寶寶還會出現反復的嘔吐，甚至嘔吐大便樣的物質，長期的腹脹和便秘會使寶寶的食欲下降，營養物質吸收障礙導致發育遲緩，消瘦，貧血，或者是低蛋白血癥，患有先天性巨結腸的患兒需要早期的進行根治手術，最好是在生后2個月以內進行避免并發癥的發生。
什么是先天性巨結腸病
余小華主治醫師
遵義醫科大學附屬醫院 兒科
2019-10-29 1958次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是我們生活中比較常見的一種疾病，尤其現在隨著環境，還有飲食各方面的原因，發現巨結腸的發病率會越來越高。目前來說先天性巨結腸，主要是由于在胎兒發育期間，腸道肌層，還有黏膜層神經節缺乏，會引起一系列的臨床癥狀。比如說最常見的，就是出生以后，孩子胎便排空延遲，這是最為常見的。然后就是可以伴有腹脹等癥狀，甚至嚴重的孩子，可能會出現嘔吐等情況。所以說作為家屬，我們需要知道先天性巨結腸，它就是一種腸道神經節發育缺乏的疾病。
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李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 3903次
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先天性巨結腸同源病是什么巨結腸同源病，其實用我們醫學說就是巨結腸類源病，也叫假性腸梗阻。這種情況在臨床中，我們確實見過好多。它主要就是所有臨床癥狀與先天性巨結腸相似，主要表現就是排便延遲，然后排便少，而且孩子可以伴有腹脹的癥狀，嚴重的可以伴有嘔吐。但是這種我們通過病理檢查，它會與巨結腸有一定的區別。我們通過檢查以后，它會發現肌層還有黏膜層有神經節，甚至有一些成熟的神經節，還有不成熟的神經節。但是這種目前來說，治療上是比較麻煩的。往往這種巨結腸類源病治療周期比較長，而且孩子的預后比較差。所以作為家屬，我們必須知道如果說孩子一旦考慮巨結腸類源病，必須得知道它的預后非常差，而且恢復起來可能面臨著好多問題。
01:19
李廣
主治醫師陸軍總醫院附屬八一兒童醫院
2019-11-15 4938次
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先天性巨結腸什么病先天性巨結腸是一種先天性的腸道發育畸形，是一種先天性的腸道神經節發育異常所導致的結腸動力性疾病，所以又被叫做腸無神經節細胞癥，是引起孩子腸梗阻和便秘的常見的原因。特點是腸管的黏膜下神經節和肌腱神經叢神經節細胞缺如，導致腸管蠕動功能喪失，從而引起腸道梗阻。可以表現為腹脹，便秘，嘔吐等癥狀，嚴重的時候也會繼發感染，引起腹膜炎。語音時長 01:10”
王連珍
主治醫師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫院）
2019-10-29 1782次
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什么是先天性巨結腸?先天性巨結腸是因為先天性結腸缺少神經節細胞，導致缺少神經節細胞的腸管缺乏正常的蠕動，進而引起近端的結腸繼發性擴張、肥厚，從而表現出寬大腫脹的結腸。從外觀上來看，就可以看到是一個巨大的擴張的腸管，稱為巨結腸，因為它主要發病于新生兒期及幼兒期，所以稱為先天性巨結腸。實質上的病變部位是擴張腸管的遠端，由于結腸長期擴張，腸管也表現出結構及功能的異常。語音時長 1:11”
秦虹
主治醫師山東大學齊魯兒童醫院
2018-08-23 2777次
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什么是先天性巨結腸病病情分析：小兒先天性巨結腸病是因為結腸缺乏神經節細胞，造成腸管出現痙攣，糞便積聚在結腸痙攣部位，引起結腸擴張肥厚。表現出便秘，腹脹，嘔吐等癥狀。意見建議：小兒先天性巨結腸病，需要做手術根除治療，把缺乏神經節細胞的腸管段和擴張的部位切除。術后要進食3~5天，減輕胃腸道負擔。
穆國軍
副主任醫師四平市中心人民醫院
2020-06-25 1202次
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先天性巨結腸什么病病情分析：先天性巨結腸又稱之為和赫什朋病，是常見的先天性畸形，由腸神經元缺如引起，多見于乙狀結腸直腸受累，腸管發生痙攣狹窄無法正常腸道一樣蠕動，腸內容物沒有辦法正常排出，堆積在腸道內導致病變近端的腸管嚴重擴張，逐漸形成巨結腸改變。先天性巨結腸是小兒時期比較常見的疾病。意見建議：小兒先天性巨結腸，一定要做到早發現早治療，避免病程時間延長，可以有效地預防并發癥，如可以預防腸穿孔。
全守東
副主任醫師朝陽市第二醫院
2020-06-23 1203次
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什么是先天性巨結腸病先天性巨結腸又稱希爾施普龍病，是由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，引起近端結腸的肥厚與擴張。先天性巨結腸若不及時治療，會有嚴重的并發癥，飲食上要給予高蛋白、高熱量、少渣食物，調節好飲食種類，防止腹瀉。同時還要培養患
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2025-06-25 0次
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什么是先天性巨結腸先天性巨結腸是由于結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便瘀滯于近端結腸，導致近端結腸肥厚、擴張。先天性巨結腸可引起營養不良，影響患兒發育，重癥者可導致腸炎，危及生命。平時要保持患兒肛門清潔，便后用生理鹽水棉球清潔肛門，堅持排便訓練，培養定
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2025-06-25 0次
