血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,目前來說并不能治好。

血友病屬X連鎖隱性遺傳性疾病,缺陷的基因位于X染色體上。由于基因缺陷導(dǎo)致機(jī)體不能合成足夠的FⅧ、FⅨ,造成內(nèi)源性途徑凝血障礙及出血傾向的發(fā)生。血友病出血癥狀的輕重及發(fā)病的早晚與相關(guān)凝血因子的缺乏程度有關(guān),凝血因子含量越低,出血癥狀、關(guān)節(jié)受累及血腫的壓迫程度越重。血友病A和血友病B癥狀相似,但前者癥狀較重,后者癥狀較輕。當(dāng)出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),醫(yī)生會(huì)先詢問患者一些基本情況,再對(duì)患者進(jìn)行體格檢查,之后可能會(huì)建議行血液檢查、凝血因子活性測(cè)定、基因檢測(cè)等檢查,以明確診斷并判斷疾病發(fā)展情況。血友病的治療原則是以替代治療為主綜合治療。通常醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者血友病的類型和病情嚴(yán)重程度、有無并發(fā)癥等情況,制定合適的治療方案。治療方法主要有藥物治療、手術(shù)治療、基因療法等。

血友病患者需要醫(yī)囑用藥,不得私自更改劑量和停藥,若出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng),需及時(shí)就醫(yī)。

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