先天性膽管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

先天性膽道擴(kuò)張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外、膽管的任何部分,好發(fā)于膽總管,曾被稱為先天性膽總管囊腫,根據(jù)病變的特點(diǎn),近年來認(rèn)為應(yīng)稱為膽管擴(kuò)張癥,本病好發(fā)于東方國(guó)家,尤其以日本常見,女性多見,男女之比約為一比三到四,幼兒期即可出現(xiàn)癥狀,80%的病例在兒童期發(fā)病。

其臨床表現(xiàn)有以下幾種癥狀,典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)征,癥狀多呈間歇性發(fā)作,腹痛位于右上腹部,還表現(xiàn)為持續(xù)性鈍痛,黃疸呈間歇性,80%以上的患者右上腹部可觸及表面光滑的囊性腫塊,當(dāng)合并感染時(shí),可出現(xiàn)黃疸,持續(xù)加深,腹痛加重,腫塊會(huì)有觸動(dòng),并有畏寒,發(fā)熱等表現(xiàn),晚期可出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓的臨床表現(xiàn),囊腫破裂還導(dǎo)致膽汁型腹膜炎。

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