苯丙酮尿癥的特殊飲食治療

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醫生主講實錄

苯丙酮尿癥的治療,尤其是相關基因缺陷的患兒,需要接受飲食治療,降低苯丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。

如果患兒能夠在出生后三周以內獲得明確診斷,并開始飲食治療,則可以避免各種癥狀,比如智力發育遲滯的出現,原則上是長期堅持低苯丙氨酸的飲食,他的飲食量僅能滿足機體對其每日需要量就可以了。

食物當中以碳水化合物為主,減少總蛋白的質量,有條件的可以進食不含或者少含苯丙氨酸的氨基酸混合液,苯丙氨酸的攝入,隨著年齡增長應該有所增加,以適應機體生長發育的需要。

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