一般來說，得了肝豆狀核變性疾病的病人，根據病情的輕重程度不同和個人體質不同，他們的預后也有差異，有些病人病程可以延續30-40年，用青霉胺終生治療后，預后大大改善。
另外有的病人進展比較迅速，如果治療不及時，可以出現明顯的延髓麻痹癥狀，出現進食和構音十分困難，甚至可能因為肝功能衰竭，或者是肺部感染等原因而出現死亡。另外有些病人還可能出現肝臟損傷以后，通過肝臟移植以后，能夠存活很多年，所以肝豆狀核變性疾病經過治療以后，部分的病人可能能夠有效控制，但是有些病人可能最終還是走向死亡。
肝豆狀核變性疾病預后如何
高勇主治醫師
棗莊市中醫醫院（北京中醫藥大學棗莊醫院、北京中醫藥大學第四臨床醫學院） 神經內科
2019-12-11 1660次
為你推薦
-
肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3379次
-
兒童過敏性疾病如何合理用藥兒童過敏高發，家長別慌，合理用藥是關鍵。首先要識別過敏原，過敏原可能是花粉、塵螨、食物或藥物。建議通過過敏原檢測或日常觀察記錄明確。比如孩子吃雞蛋后起疹，或接觸毛絨玩具后打噴嚏，需立即隔離過敏原。兒童過敏可以選用第二代抗組胺藥，如鹽酸非索非那定干混懸劑。它適合6個月以上兒童，每個年齡段都有明確的用法用量，能減輕打噴嚏、流鼻涕、瘙癢等癥狀、減少風團數量。與傳統第一代抗組胺藥相比，第二代抗組胺藥物不易穿透血腦屏障，嗜睡等現象較少，能在緩解癥狀的同時，在一定程度上避免出現不良反應。若孩子皮膚紅腫、瘙癢，在服用抗過敏藥物的同時，可外用爐甘石洗劑或弱效激素藥膏，如丁酸氫化可的松乳膏，短期使用控制炎癥。用藥期間家長也要持續觀察孩子反應，若出現不適，及時停藥就醫治療。如需用藥，或想要了解更多的用藥知識，請咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
01:58
陳杰
副主任醫師中日友好醫院
2025-12-17 8次
-
肝豆狀核變性疾病如何預防？第1點，如果是有這種疾病的家族史，建議做基因的篩查，做到優生優育，避免把致病基因傳遞給后代，這是最有效，也是最重要的預防措施。第2點，如果患者攜帶這種致病基因，平時在飲食上一定要多注意的，一定不要吃一些含銅比較豐富的食物，比如不要吃玉米，不要吃蘑菇，不要吃貝殼類食物，不要吃堅果類以及巧克力等。減少銅的攝入對于預防這種疾病的發生也是有重要的作用的。另外，建議患者可以適當的喝一些牛奶，有助于促進銅的排出的。如果患者攜帶這種致病基因，一定要注意定期到醫院進行隨診，評估有沒有肝功能的損傷，評估有沒有角膜的K-F環。語音時長 01:09”
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-02-18 2109次
-
肝豆狀核變性疾病營養治療的原則肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質為1.5-2.0g/kg，盡量給予優質蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。語音時長 01:44”
吳剛
主治醫師九江市第一人民醫院
2019-10-16 2155次
-
肝豆狀核變性患者的預后怎樣病情分析：預后有很大的差異，關鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-06-23 1002次
-
如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1303次
-
肝豆狀核變性疾病營養治療的原則肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
蘇琳
副主任醫師北京大學人民醫院
2022-01-24 170次
-
肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
