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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3145次

• 脂肪變性與脂肪肝區別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發現有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院

  2019-01-31 13317次

• 肝豆狀核變性疾病如何預防？
  第1點，如果是有這種疾病的家族史，建議做基因的篩查，做到優生優育，避免把致病基因傳遞給后代，這是最有效，也是最重要的預防措施。第2點，如果患者攜帶這種致病基因，平時在飲食上一定要多注意的，一定不要吃一些含銅比較豐富的食物，比如不要吃玉米，不要吃蘑菇，不要吃貝殼類食物，不要吃堅果類以及巧克力等。減少銅的攝入對于預防這種疾病的發生也是有重要的作用的。另外，建議患者可以適當的喝一些牛奶，有助于促進銅的排出的。如果患者攜帶這種致病基因，一定要注意定期到醫院進行隨診，評估有沒有肝功能的損傷，評估有沒有角膜的K-F環。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-02-18 1911次

• 肝豆狀核變性疾病營養治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質為1.5-2.0g/kg，盡量給予優質蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。
  語音時長 01:44”
  吳剛 主治醫師九江市第一人民醫院

  2019-10-16 1982次

• 肝豆狀核變性患者的預后怎樣
  病情分析：預后有很大的差異，關鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-23 1002次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性疾病營養治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現為進行性加劇的神經癥狀，肝硬化以及角膜色素環。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養不良，因此，肝豆狀核變性營養治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫師北京大學人民醫院

  2022-01-24 170次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次